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炎症性肠病专题讲座
第三节 炎症性肠病的肠外表现
发表时间:2012-6-5    原著:    刘海全 吕燕

  炎症性肠病无论是溃疡性结肠炎还是克隆氏病,皆因局部肠壁炎症,黏膜血管炎及血液供应障碍,肠壁慢性纤维收缩及瘢痕化而致各种局部并发症。也可因免疫系统的全身反应,循环复合物沉着及伴随遗传学改变.,而常伴有肠外多系统多器官或组织损害。其发生机理多认为与免疫机制失衡有关,尤其是与自身免疫参与有关,因而临床表现复杂多样。
一、贫血与低蛋白血症
重度炎症性肠病患者大都伴有贫血及低蛋白血症,大概与三方面因素有关:一是营养摄入过少,很多患者对此病认识不够而忌食种类太多,如蔬菜、水果、肉蛋类,脂肪类,造成体内不仅缺少高能物质,也缺少维生素及矿物质。二是丢失太多,受损的肠黏膜不仅丢失水及电解质也渗出血球及血浆成份,久之则低蛋白水肿。三是炎症反应及细菌代谢加快而致营养需要增多而造成营养缺乏。四是自身免疫可能损伤造血系统,抑制肾脏分泌红细胞生成素。

二、 口腔,黏膜病变
克隆病时常伴有牙龈,口腔及胃黏膜损害。牙龈呈弥漫性卡他性炎症,具有淤滞充血、乳头水肿、增生、瘙痒、器械接触时易出血等特点。口腔黏膜损害表现为,颊部黏膜及舌侧表面和口腔底部肿胀、结节。疼痛感及溃疡。溃疡及结节的特点,常分布在黏膜皱褶间凹陷处,呈线形或阿弗他样溃疡,边缘增厚稍隆起,表面覆盖白色纤维薄膜,典型的溃疡称为鹅口疮样溃疡。口腔病变是诊断克隆病的重要临床依据。胃黏膜损害亦主要表现为多发性阿弗他样溃疡和线状或匐行溃疡,以及“铺路石”样结节状黏膜增生,病理检查是炎性改变。

三、关节损害
关节损害发生率为7-11.5%,表现为骶髂关节炎、强直性关节炎、肥大性关节炎及杵状指等。
1、四肢关节炎 IBD活动期常发生急性渗出性滑膜炎,可出现典型的红肿。其特点:(1)自限性;(2)虽有复发,终不导致****性关节损害或畸形,(3)类风湿血清抗体试验阴性;(4)X线检查可见软组织肿胀,关节腔和骨质正常;(5)肾上腺皮质激素治疗时IBD和关节肿大的症状均缓解,全结肠切除常使关节症状消失。
2、强直性关节炎 其发病常先于IBD症状,或同时出现,呈慢性游走性,最早的关节
损害可能是骼关节受累,中晚期可出现椎骨骨质疏松,椎关节腔变窄及消失和骨性融合等X线
3、杵状指 在溃结和克隆病均可见到,克隆病时其发生率可高达62%。溃疡性结肠炎有肥大性骨关节炎病伴附杵状指(趾)与结肠的炎症程度有关,杵状指(趾)与结肠癌、中毒性
巨结肠和关节病变有明显关联.

四、皮肤损害
皮肤损害较少见,表现为结节性红斑及皮肤坏疽性化脓症、多形红斑、疖肿、丘疹坏死性变等。
1.结节性红班。常见于肢体伸侧,为圆形或随圆形隆起的皮肤结节,呈鲜红色,有压痛,
其发生率约为2-4%多见于IBD活动期。
2,皮肤坏疽性化脓症。为IBD最顽固的皮肤并发症,其发病机制不明,大量肾上腺皮质激素治疗可使其缓解,绝大多数患者结肠切除后皮肤损害会自行愈合。

五、眼病变
眼病变的发生率为2-3%,国外报道约为5%。表现为球结膜炎、虹膜睫状体炎等病变,
常易被漏诊或误诊,最常发生于IBD活动期,有复发性,并与IBD活动程度有关,如能及早认识则有利于IBD的诊断。局部应用肾上腺皮质激素可控制症状,结肠切除后球结膜炎、虹膜睫状炎仍可复发。

六、 肝胆病变
肝胆系统并发症的发病率约5—9,这一报道的资料均来自于尸体解剖,剖腹探查时所作肝楔状活检,经皮肤肝活检或由临床及实验室检查所获得的数据。肝胆病变是影响IBD病死率的重要因素之一,其发生常与IBD的病变范围有关,即炎症越广,越易致肝损害。
1.脂肪肝 其发生率15-80%不等,无论在溃疡或克隆病中发病率相仿,其发生机制系由与IBD的营养不良、贫血和毒血症或蛋白质丢失性肠病所致,而不是溃结本身病变。而结肠切除术对治疗脂肪肝有一定价值,但有待于进一步研究肯定.
2.胆管周围炎发病率介于20%-80%之间,这是炎性肠病最常见的并发症,其病因主要与门静脉内的细菌感染有关,大多数活检证实胆管周围炎症病例均无症状且肝功能正常,某些患者可反复发生郁胆及胆管周围的症状。****特征是患者血清碱性磷酸酶升高及磺溴酞钠潴
留增加,目前尚无特异治疗。
3. 肝硬变 病因不明,一般发生在胆管周围炎之后。病理表现与坏死性肝硬化相似,与IBD合并肝硬变的寿命比单独肝硬化者差,全结肠切除对肝硬化无帮助。
4.硬化性胆管炎 为罕见并发症。其表现与急性胆囊炎相似,最终导致胆汁淤积性肝硬化。
5、其他肝损害 除上述肝胆病变外,还可以并发慢性活动性肝炎、胆结石、病毒性肝炎、肝脓肿、肝结节病、急性坏死性肝炎、胆管痛、肝静脉闭塞及门静脉血栓形成等。

七、 心血臂病变
1.心包炎 少见,多发生于IBD活动期,症状有心慌、气急,甚至有心包填塞征,血沉增快,心电图见广泛ST段抬高、心律失常、心动过速和低电压等。
2.血栓栓塞性血管病变 可侵犯全身血管,发生率约5%,常见于腹内、下肢等处的血管。如侵犯脑血管,可致脑血管炎,表现癫痫大发作或昏迷等。CT可示大脑多发性双侧低密度灶,腰椎穿刺示压力增高,细胞数增多,生化检查改变不大,脑组织及脑脊液培养阴性,脑电图不正常。另外,亦可发生浅表性、游走性、血栓性静脉炎。女性多见,且多与疾病活动性有关,可能因溃结形成的一种高凝状态,血小板及有、Ⅷ等因子增高所致,结肠切除后可自行消失,重症者可由于DIC并发所致。
3.动脉炎 全身器官如肝,肾等多器官动脉均可受累,出现缺血症状。由于存在如此广泛的动脉炎以致难以分辨二者因果关系。

八、 其他脏器损害
1、胸膜、肺病变 表现为胸膜炎和肺门纹理增加,前者常并发心包炎,后者常并发皮肤结节生红斑
2、血液系统病变 表现为缺铁性或溶血性贫血及凝血酶原消耗时间和凝血酶原时间异常。
3、泌尿系统病变 主要见于克隆病阻塞性肾病可能由于炎症及瘢痕收缩以及双右侧为主,表现为反复尿路感染,偶然肾孟积水,肾结石见于2—10%患者,发生率较正常高出2倍,在结肠手术后患者高出20倍。由于胆盐代谢障碍,小肠草酸盐吸收过多,为结石形成的主要原因。此外亦有合并类似肾淀粉样变者,泌尿系统结石及肾盂肾炎。
4、吸收不良综合征 克隆氏病时,小肠末端受损,最常见对脂肪、脂溶性维生素和维生素B12,吸收不良,也有对蛋白质、电解质吸收不良等。
5、类淀粉样变 主要侵犯肾,肝、脾脏,IBD并发肾病综合症时应考虑到与此病有关。
6、生长发育障碍 约见于是15%以上的溃疡性结肠炎,亦见于克隆氏病。14岁以下儿童,表现患儿矮小、消瘦;青春期患儿第二性征缺乏,主要表现营养不良,与疾病消耗等因素有关。
7、过敏性疾病及自身免疫性疾病 如过敏性鼻炎、哮喘、红斑性狼疮、自身免疫性溶血、桥本氏甲状腺炎、重症肌无力等。
8、零星报告尚有并发腹膜后脓肿或纵隔纤维化,复发型胰腺炎,恶性贫血及慢性活动性肝炎者。

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